1. Что такое болезнь Хейли-Хейли?

Болезнь Хейли-Хейли, известная также под названием доброкачественная семейная пузырчатка,- это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гистологически акантолизом (исчезновение связей между кератиноцитами), а клинически - пузырями, которые при вскрытии образуют эрозии.

2. Как проявляется болезнь Хейли-Хейли?

Заболевание локализуется в местах трения, преимущественно в области шеи, мошонки, подмышечных областях и проявляется пузырями и эрозиями, которые распространяются по периферии, разрешаясь в центре с образованием гиперпигментаций или зернистых вегетации. Болезнь Хейли-Хейли - пятно с мелкими пузырьками, эрозиями в переднелоктевой ямке

3. Отягощают ли течение заболевания какие-либо факторы?

Механическая травма, повышение температуры и потоотделения ухудшают течение заболевания. Больные отмечают рецидивирование процесса уже через несколько часов после ношения рубашки с тесным воротником, бюстгальтера с давящими бретельками и наложения электродов при регистрации ЭКГ. Летом у большинства пациентов течение заболевания ухудшается.

4. Какие заболевания следует дифференцировать от болезни Хейли-Хейли?

Экзему, импетиго, грибковую и вирусную инфекции, вульгарную пузырчатку, вегетирующую пузырчатку, болезнь Дарье. Рецидивирующее хроническое течение болезни Хейли-Хейли, отсутствие вовлечения слизистых полости рта и глаз, преимущественное поражение интертригинозных областей позволяют дифференцировать это заболевание от других дерматозов.

5. Как лечить болезнь Хейли-Хейли?

Местные стероиды обычно снимают чувство жжения и зуд. Необходимо применение также антибактериальных и антигрибковых средств, поскольку Staphylococcus aureus и Candida albican могут обострить течение заболевания. В упорных случаях проводится лечение лазером на углекислом газе, дермабразией, дапсоном, витамином Е, ПУВА- терапией, метотрексатом, талидомидом.